Retinoblastoma

¿Qué es un retinoblastoma?

Un retinoblastoma es un tipo de cáncer ocular que afecta a la retina, la capa interna del ojo. Las células nerviosas de la retina captan la luz y envían imágenes al cerebro para que podamos ver.

El retinoblastoma hace que crezcan tumores (masas de células) en la retina. Esto ocurre cuando las células nerviosas crecen de forma descontrolada y hace que el ojo no se pueda comunicar con el cerebro como debería.

Los retinoblastomas pueden aparecer a cualquier edad, pero la mayoría de los casos afectan a niños menores de 2 años. Los tumores pueden ser en un ojo o en ambos. Raramente se extienden a otras partes del cuerpo.

Los retinoblastomas se pueden tratar.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del retinoblastoma?

Generalmente, el primer signo de un retinoblastoma es la leucocoria (una pupila de color blanco turbio). Cuando se ilumina con una luz potente, la pupila se puede ver de color blanco plateado o amarillo.

Entre otros signos, se incluyen los siguientes:

• ojos no alineados como deberían
• estrabismo o bizquera
• pupila más grande de lo normal
• iris turbio (la parte del ojo provista de color)
• visión deficiente

¿Cuáles son las causas del retinoblastoma?

La mayoría de los casos de retinoblastoma se deben a una mutación genética (un cambio en un gen).

El retinoblastoma hereditario puede ocurrir cuando:

• un niño hereda un gen mutado de uno de sus padres. Con frecuencia, el bebé nace con retinoblastoma.
• aparece una mutación espontáneamente en un feto durante el embarazo. La mayoría de los niños desarrollan retinoblastoma antes de cumplir 1 año.

El retinoblastoma hereditario suele afectar a ambos ojos y puede causar más de un tumor en cada ojo.

El retinoblastoma esporádico puede aparecer debido a una mutación en la infancia, generalmente después de cumplir 1 año. Los médicos no saben exactamente qué es lo que causa este cambio. El retinoblastoma esporádico suele afectar a un solo ojo.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma?

Un oftalmólogo pediátrico (un médico especializado en los ojos de los niños) evaluará detenidamente la retina dilatando (aumentando de tamaño) la pupila con gotas oculares (o colirios). A veces, sobre todo en los niños pequeños, el médico puede administrar un medicamento para que el niño duerma durante la prueba.

El médico también puede solicitar otras pruebas, como una ecografía del ojo, una resonancia magnética (RM), análisis de sangre y pruebas genéticas.

Si se diagnostica un retinoblastoma, es posible que un oncólogo pediátrico (médico especializado en el cáncer infantil) haga más pruebas para saber si el cáncer se encuentra también en alguna otra parte del cuerpo del niño. 

• Si el retinoblastoma solo está dentro del ojo se llama intraocular.
• Si el retinoblastoma se ha extendido desde el ojo al tejido que hay alrededor del ojo o a otras partes del cuerpo se llama extraocular. Este último tipo de cáncer es muy poco frecuente, pero puede afectar al cerebro, la médula espinal, la médula ósea o los ganglios linfáticos. Puede requerir diferentes tipos de tratamientos, como la radioterapia, la quimioterapia y el trasplante de médula ósea.

Si el retinoblastoma es extraocular, el médico pedirá más análisis de sangre, una punción lumbar y una biopsia de médula ósea (tomando una muestra de células del hueso de la cadera).

¿Cómo se trata el retinoblastoma?

Para tratar a un niño con retinoblastoma, un oftalmólogo pediátrico y un oncólogo pediátrico trabajarán con otros expertos. Este equipo preparará un plan de tratamiento basado en el tamaño del tumor, si se encuentra en uno o ambos ojos o si se ha extendido más allá de los ojos.

Cuando tratan a un niño con retinoblastoma, los médicos intentan:

• eliminar el cáncer
• salvar el ojo cuando sea posible
• ayudar al niño a ver lo mejor posible

Existen muchos tratamientos para el retinoblastoma, todos ellos con el objetivo de destruir las células cancerosas. Se pueden recomendar los siguientes tratamientos o una combinación de ellos:

• Quimioterapia intraarterial: los medicamentos de la quimioterapia se inyectan en una arteria pequeña (un vaso sanguíneo que entra en el ojo). Esto ayuda a que los medicamentos entren directamente en el tumor.
• Quimioterapia intravítrea: los medicamentos de la quimioterapia se inyectan dentro del ojo para tratar pequeños tumores que flotan en el humor vítreo (la sustancia gelatinosa que llena el globo ocular).
• Quimioterapia sistémica: medicamentos que destruyen los tumores y que se administran por boca (vía oral), por inyección o por vía intravenosa (en una vena).
• Crioterapia: se usa nitrógeno líquido o argón para congelar y destruir el tejido canceroso.
• Tratamiento con láser: se irradian con energía láser los vasos sanguíneos que hay alrededor del tumor; esto causa pequeños coágulos de sangre e impide que las células cancerosas reciban los nutrientes que necesitan.
• Placas radioactivas: se implanta material radiactivo (pequeñas varas o bolitas) directamente dentro del tumor para enviar haces de radiación a áreas específicas. Este tipo de tratamiento provoca menos lesiones en los tejidos sanos circundantes.
• Radiación de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés): los haces de radiación se concentran directamente en el tumor para destruir las células cancerosas. Este tratamiento se usa a veces para tratar los tumores más agresivos.
• Enucleación (extracción del globo ocular): en los casos graves de retinoblastoma, se extrae por completo el globo ocular para evitar que las células cancerosas se propaguen a otras partes del cuerpo.

Un niño necesita acudir a revisiones oculares con regularidad (generalmente bajo anestesia) para asegurarse de que el tratamiento está funcionando.

¿Qué ocurre después del tratamiento?

El tratamiento del retinoblastoma puede causar efectos secundarios en algunos niños.

• La quimioterapia puede hacer que los niños tengan náuseas, se sientan débiles, mareados o tengan fiebre.
• La radioterapia les puede hacer sentirse más cansados de lo normal. La piel del área tratada se puede enrojecer o secar.

Es posible que, durante el tratamiento, el médico le recete a su hijo medicamentos para aliviar el dolor (analgésicos).

Una vez que el tratamiento haya concluido, los niños pueden retomar sus actividades normales si se encuentran lo bastante bien y el médico les da el visto bueno. El tiempo de recuperación varía de un niño a otro.

A los niños a quienes se les debe extraer un ojo, se les pone una prótesis ocular para sustituir al ojo extraído. Las prótesis oculares son de tan buena calidad que la mayoría de las personas no puede distinguir cuál es el ojo natural y cuál es la prótesis.

La mayoría de los niños que han recibido tratamiento para un retinoblastoma llevan vidas normales.

¿Qué más debería saber?

Si un padre o un hermano de un bebé ha tenido retinoblastoma, el bebé se deberá someter a una exploración ocular poco después de nacer para saber si presenta un tumor en el ojo. Si el tumor se detecta precozmente, el niño puede requerir menos tratamientos y los médicos tienen más probabilidades de salvarle la vista.

Los niños con retinoblastoma hereditario en un ojo podrían desarrollarlo más adelante en el otro ojo. Por este motivo, se deben someter a las revisiones regulares del ojo sano que les recomiende su oftalmólogo. Después de tratarse, los niños deberán seguir haciéndose revisiones durante el tiempo que les indique su equipo de tratamiento.

De cara al futuro

Recibir la noticia de que un hijo tiene cáncer es preocupante, y el tratamiento del cáncer puede ser muy estresante para cualquier familia. Pero no está solo. Para recibir apoyo, hable con su médico o con un trabajador social del hospital. Hay muchos recursos disponibles para ayudarlos a atravesar esta difícil etapa.

También puede encontrar más información y más apoyo en línea en:

• Oncolink
• American Cancer Society (Sociedad Americana contra el Cáncer)