Displasia broncopulmonar

Los bebés prematuros o los que tienen problemas respiratorios poco después de nacer corren el riesgo de desarrollar displasia broncopulmonar, a veces denominada enfermedad pulmonar crónica. Aunque la mayoría de lactantes se recuperan completamente de la displasia broncopulmonar y tienen muy pocos problemas de salud crónicos como consecuencia de esta enfermedad, la displasia broncopulmonar puede ser un trastorno grave y requerir cuidados médicos intensivos.

Ningún niño nace con displasia broncopulmonar. Esta es una enfermedad que se desarrolla como consecuencia de la prematuridad y de la inflamación pulmonar progresiva.

Acerce la displasia broncopulmonar

En la displasia broncopulmonar se produce un desarrollo anómalo del tejido pulmonar. Esta enfermedad se caracteriza por la inflamación y la formación de cicatrices en los pulmones. Se desarrolla más frecuentemente en bebés prematuros, que nacen con los pulmones inmaduros.

"Bronco" se refiere a los bronquios (los conductos a través de los cuales llega a los pulmones el oxígeno que respiramos). "Pulmonar" se refiere a los diminutos sacos de aire (alvéolos pulmonares), donde se produce el intercambio entre oxígeno y dióxido de carbono. Por “displasia" entendemos los cambios anómalos que tienen lugar en la estructura y organización de un grupo de células. En la displasia broncopulmonar estos cambios celulares afectan a los bronquíolos (las vías respiratorias más pequeñas) y a los alvéolos pulmonares, dificultando la respiración y provocando problemas en la función pulmonar.

Junto con el asma y la fibrosis quística, la displasia broncopulmonar es una de las enfermedades pulmonares crónicas más frecuentes en la población infantil. Según el National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) -Instituto nacional del corazón, los pulmones y la sangre- de los National Institutes of Health (NIH) -Institutos nacionales de la Salud-, en EE.UU. se dan entre 5.000 y 10.000 casos de displasia broncopulmonar cada año. Los niños con un peso natal extremadamente bajo (menos de 1.000 gramos o de 2,2 libras) tienen un riesgo más elevado de desarrollar esta enfermedad. Aunque la mayoría de estos bebés acaban superando los síntomas conforme van madurando, en contadas ocasiones la displasia broncopulmonar —en combinación con otras complicaciones de la prematuridad— puede ser mortal.

Causas de la displasia broncopulmonar

La mayoría de los casos de displasia broncopulmonar afectan a bebés prematuros, por lo general aquellos que nacen con 34 semanas de gestación o antes y pesan menos de 2.000 gramos (4,5 libras). Estos bebés tienen más probabilidades de padecer el denominado síndrome de distress respiratorio del recien mecido, también denominado enfermedad de las membranas hialinas, como consecuencia de las lesiones en el tejido pulmonar provocadas por el hecho de haber estado conectado a un respirador durante una cantidad considerable de tiempo.

Los respiradores permiten respirar a aquellos bebés cuyos pulmones son demasiado inmaduros para respirar solos. Los respiradores también proporcionan el oxígeno que necesitan los pulmones de los bebés prematuros. El oxígeno se suministra a través de un tubito insertado en la tráquea del bebé y se administra a presión para que el aire pueda entrar adecuadamente en pulmones que se encuentros rígidos e inmaduros. En ocasiones, para que los bebés puedan sobrevivir, la concentración del oxígeno suministrado debe ser mayor que la del aire que respiramos normalmente.

Aunque la respiración asistida es esencial para la supervivencia, con el tiempo, la presión del respirador y el exceso de oxígeno pueden lesionar los delicados pulmones de los recién nacidos, provocando el síndrome de distress respiratorio neonatal. Prácticamente la mitad de los bebés que nacen con un peso extremadamente bajo desarrollan alguna forma de síndrome disnea neonatal. Si persisten los síntomas de este síndrome, el trastorno se considerará displasia broncopulmonar en caso de que el bebé dependa del suministro de oxígeno cuando ya hayan transcurrido 36 semanas o más desde su concepción.

La displasia broncopulmonar también se puede desarrollar a partir de otras circunstancias adversas a las que no pueden hacer frente los frágiles pulmones de un recién nacido, como un traumatismo, una neumonía u otras infecciones. Todas estas circunstancias pueden provocar la inflamación y la formación de cicatrices en el tejido pulmonar propias de la displasia broncopulmonar incluso en bebés a término o, muy poco frecuentemente, en bebés de más edad y en niños.

Entre los bebés prematuros con bajo peso natal, los varones de raza blanca parecen tener más probabilidades de desarrollar esta afección por motivos desconocidos para la medicina. La genética también puede desempeñar un papel en algunos casos de displasia broncopulmonar.

Diagnóstico y tratamiento

Factores importantes a la hora de diagnosticar la displasia broncopulmonar son la prematuridad, las infecciones, la dependencia de un respirador y la necesidad de recibir oxígeno.

La displasia broncopulmonar se suele diagnosticar cuando un bebé sigue necesitando que le administren oxígeno y presentando síntomas de problemas respiratorios más allá de los 28 días de vida (o cuando hayan transcurrido 36 semanas desde su concepción). Las radiografías de tórax pueden ayudar a hacer el diagnóstico. Las radiografías de un bebé con síndrome disneico neonatal muestran unos pulmones que parecen cristal esmerilado mientras que las de un bebé con displasia broncopulmonar muestran unos pulmones con apariencia esponjosa.

Actualmente no existe ningún tratamiento médico que permita curar inmediatamente la displasia broncopulmonar. El tratamiento tiene como objetivo colmar las necesidades de oxígeno y ayudar a respirar a los bebés afectados para que puedan crecer y madurar adecuadamente. Los bebés a quienes les diagnostican displasia broncopulmonar reciben tratamiento de soporte vital intensivo en un hospital, generalmente en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) hasta que son capaces de respirar lo bastante bien sin la ayuda de un respirador. Algunos bebés reciben ventilación de alto flujo, una ventilación continua a baja presión que se utiliza para minimizar las lesiones derivadas del uso de respiradores convencionales que propician el desarrollo de la displasia broncopulmonar. No todos los hospitales utilizan este procedimiento para tratar la displasia broncopulmonar, pero algunos hospitales con UCIN grandes lo hacen.

Los bebés con displasia broncopulmonar también se tratan con distintos tipos de medicamentos que ayudan a mantener la función respiratoria. Estos incluyen los broncodilatadores (como el albuterol) que ayudan a mantener dilatado las vías respiratorias, y los diuréticos (como la furosemida) que reducen la acumulación de líquido en los pulmones.

En los casos graves de displasia broncopulmonar, tal vez deba recomendarse un tratamiento de corta duración a base de esteroides. Estos medicamentos son antiinflamatorios potentes, pero tienen inconveniente de asociarse a graves efectos secundarios tanto a corto como a largo plazo. Los médicos solamente utilizan estos medicamentos después de discutirlo detenidamente con los padres de sus pacientes, asegurándose de que conocen tanto los efectos beneficiosos del fármaco como los posibles riesgos implicados.

A veces también se deben administrar antibióticos para luchar contra las infecciones bacterianas porque los bebés con displasia broncopulmonar tienen más probabilidades de desarrollar neumonía. Parte del tratamiento puede suponer administrar agentes tensioactivos (surfactante) al bebé, unos lubricantes naturales que mejoran la función respiratoria. Los bebés con síndrome de distress respiratorio neonatal a quienes todavía no les han diagnosticado displasia broncopulmonar pueden tener alterada la producción de tensioactivos, por lo que la administración agentes tensioactivos naturales o sintéticos puede reducir las probabilidades de que desarrollen displasia broncopulmonar.

Así mismo, los bebés con displasia broncopulmonar que están lo bastante enfermos como para ser hospitalizados pueden necesitar que los alimenten con leches artificiales hipercalóricas a través de una sonda gástrica para asegurarse de que ingieren suficientes calorías y nutrientes para que puedan empezar a crecer.

En los casos más graves de displasia broncopulmonar, el sistema digestivo del bebé está demasiado inmaduro para digerir alimentos. Estos bebés deben ser alimentados por vía intravenosa (VI) —lo que se denomina NPT, o nutrición parenteral total— con un suero que contiene proteínas, azúcares y otros nutrientes. Este se administra a través de un cateter que se inserta en una de las grandes venas del cuerpo después de pinchar al bebé.

El tiempo que un bebé con displasia broncopulmonar tiene que pasar en la UCIN varía, oscilando entre varias semanas y pocos meses. El NIH estima que el tiempo promedio que pasan en la UCIN los bebés diagnosticados de displasia broncopulmonar es de 120 días. Después de recibir el alta hospitalaria, un bebé puede requerir medicación, tratamiento respiratorio o incluso administración oxígeno domicilio. Aunque la mayoría de los niños ya no necesitan recibir oxígeno al final del primer año de vida, una cantidad reducida de niños con displasia broncopulmonar grave necesitan un respirador durante varios años o incluso durante toda la vida (aunque es muy poco frecuente).

Todos los niños con displasia broncopulmonar mejoran de forma gradual. Algunos mejoran muy lentamente; otros no llegan a recuperarse completamente si su enfermedad pulmonar es muy grave. Los pulmones siguen creciendo durante los primeros 5 a 7 años de vida, de ahí que los niños con displasia broncopulmonar puedan tener la función pulmonar levemente alterada incluso en edad escolar, pero la mayoría de los niños funciona bien durante esta etapa.

Muchos bebés diagnosticados con displasia broncopulmonar se recuperan casi completamente de la enfermedad y acaban teniendo una función pulmonar prácticamente normal, pero esto requiere tiempo. El tejido pulmonar lesionado y endurecido siempre tendrá una función respiratoria algo deficiente. De todos modos, conforme vayan creciendo, se les irá formando nuevo tejido pulmonar sano que, a la larga, asumirá gran parte de la función respiratoria que previamente desempeñaba el tejido pulmonar lesionado.

Complicaciones de la displasia broncopulmonar

Tras superar las fases más críticas de la displasia broncopulmonar, a algunos bebés les quedan secuelas. Estos bebés suelen ser más proclives a contraer infecciones respiratorias como la gripe, la provocada por el virus sincitial respiratorio (VSR) y la neumonía. Y, cuando contaren una infección, suelen ponerse más enfermos que la mayoría de niños.

Otra complicación respiratoria de la displasia broncopulmonar es la excesiva acumulación de líquido en los pulmones, conocida como edema pulmonar, que dificulta todavía más el paso del aire por las vías respiratorias.

En algunas ocasiones, los niños con antecedentes de displasia broncopulmonar desarrollan complicaciones en el sistema circulatorio, como la hipertensión pulmonar, en la cual las arterias pulmonares —que transportan sangre del corazón a los pulmones— se estrechan, lo que provoca un aumento de la tensión arterial. De todos modos, se trata de una complicación tardía y relativamente infrecuente de la displasia broncopulmonar.

Entre los efectos de la medicación que puede ser necesario administrar para tratar la displasia broncopulmonar, cabe señalar la deshidratación y los niveles bajos de sodio que pueden provocar los diuréticos. Así mismo, el tratamiento de larga duración con furosemida puede provocar cálculos renales, problemas auditivos y niveles bajos de potasio y calcio.

Los bebés con displasia broncopulmonar suelen crecer más lentamente que los demás bebés, les cuesta mucho ganar peso y tienden a perder peso cuando están enfermos. Los bebés prematuros con displasia broncopulmonar también presentan mayor incidencia de parálisis cerebral.

De todos modos, globalmente, el riesgo de complicaciones permanentes graves de la displasia broncopulmonar es bastante bajo.

Los cuidados que necesita su hijo

Los padres tienen un papel fundamental en el ciudado de un bebé con displasia broncopulmonar. Una precaución importante que usted debería adoptar es reducir la exposición de su hijo a las infecciones respiratorias. Limite las visitas de aquellas personas que estén enfermas y, si su hijo tiene que ir a una guardería, elija un centro que sea pequeño donde estará menos expuesto a los agentes infecciosos. Asegurándose de que su hijo lleva al día el calendario de vacunaciones sistemáticas. Y no exponga a su hijo al humo del tabaco, sobre todo en su casa, ya que es un irritante respiratorio.

Si su hijo necesita que le administren oxígeno en casa, el equipo de profesionales que lleve su caso le enseñará cómo colocarle el tubo y cómo medir sus niveles de oxígeno.

Los niños con síntomas de tipo asmático pueden necesitar broncodilatadores para aliviar las crisis asmáticas. Puede administrarle a su hijo estos medicamentos con un inhalador o nebulizador, que pulveriza el medicamento para que el niño lo pueda inhalar.

Puesto que los bebés con displasia broncopulmonar a veces tienen dificultades para crecer debido a sus problemas respiratorios, es posible que tenga que alimentar a su hijo con una leche artificial hipercalórica. En ocasiones, los bebés con displasia broncopulmonar a quienes les cuesta mucho ganar peso tienen que seguir alimentándose con sonda gástrica en casa tras salir de la UCIN. Se les puede administrar leche artificial de forma exclusiva o bien de forma complementaria a la lactancia materna.

Cuándo llamar al pediatra

Cuando su hijo llegue a casa tras recibir el alta hospitalaria, usted deberá estar alerta por si el pequeño presentara algún síntoma de dificultad o de los llamases emergencia de le displasia broncopulmonar (es decir, deberá saber identificar aquellas circunstancias en que su hijo este sufriendo de graves problemas para respirar).

Los signos de que un bebé puede requerir cuidados médicos inmediatos incluyen:

• respiración más rápida de lo normal
• sobreesfuerzo al respirar:
  • mete mucho la tripa al respirar
  • la piel de entre las costillas se proyecta hacia dentro al respirar
• cansancio o somnolencia extremos y crecientes debido al sobreesfuerzo respiratorio
• tose más de lo habitual
• jadea o emite sonidos roncos
• hace pitos o emite un sonido sibilante al respirar
• color de piel pálido, amoratado o azulado, que puede empezar alrededor de los labios o del blanco de las uñas
• dificultades para comer, regurgitaciones excesivas y/o vómitos durante las tomas

Si su hijo presenta cualquiera de estos síntomas, llame al pediatra inmediatamente o pida atención médica urgente.